这个医生有系统 第268章 257罕见的异位ACTH综合征
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第268章 257.罕见的异位ACTH综合征
“没事的，主任跳着走路比拄着拐杖都快。”张正说道。
周主任瞪了他一眼，然后就开始打电话，“喂，赵科长吗？我们科室要申请一个新项目！”
“什么项目？”那边的赵科长慢悠悠的问道，“你们科室今年的项目计划不都已经报过了吗？”
“那是之前的，这是个新的。”周主任说话速度很快，“我跟你简单说一下，你.”
“还是弄个书面报告吧。”赵科长打断了他的话，“简单的描述一下，如果可以的话我下午就给伱批了。”
挂完电话周主任一点小不高兴，“什么啊！这么好的项目竟然还要等下午！不是应该立马就批了吗？”
众人
“老周以前得脊髓灰质炎的时候肯定是伤到脑袋了。”皮肤科郭主任说道。
张正下意识的点了点头，又赶紧摇头，李友良也觉得可能性很大。
“不用急，这个事情也不是一两天的事。”高风出声道，“整合程序，录入患者信息，多方面协调人员.”
“这些东西说起来简单，做起来还是挺麻烦的。”
“也是，是我太着急了。”周主任拍了拍自己的脑袋，“我们变态反应科很久没有遇到过这么好的项目了，我真是有点小激动。”
“而且，我觉得你说的这套系统不只是可以用在HAE患者身上，其他的一些容易出现急性加重的慢性病也可以涵盖进去.”
几人在科室谈了一会，都感觉收获良多，下午3点多的时候高风和李友良又来到了罕见病联合门诊。
内分泌科的樊主任正在那跟学生讲东西呢，看到他来立马站了起来。
“樊主任，上午那几个病人呢？”
“都看过了，他们都是一些慢性病，不属于罕见病的范畴。”樊主任摇了摇头，“但都认为自己得了大病，非要过来凑热闹。”
他给几人做了做检查，开了点药劝他们回去了。
有一个老太太平时放屁多，非说自己得了癌症，胃肠镜都做了4-5回了还是不放心，拉着樊主任谈了半个小时，给他整的心力憔悴的。
“哈哈哈，哪里都有这样的病人。”高风笑了，一些人纯粹就是闲的，特别是一些老年人，退休后无事可做，整天瞎琢磨自己的身体.
两人正说着话呢，漂亮的导诊小护士领了一个病人过来了。
患者女，53岁，因“头痛伴头晕2年，加重1周”前来就诊。
“你这个头痛是怎么痛？胀痛还是刺痛？”樊主任问道。
“一睡觉就痛，睁开眼还是痛。”患者说道。
“那是胀痛还刺痛？”
“晕的厉害，我走路都轻飘飘的，真的是受不了啊！”患者说道。
“晕的时候看东西转不转？”樊主任深吸了一口气问道。
“都晕2年了，大夫，你知道我是怎么过来的不？”患者眼睛中泛出了泪花。
樊主任的学生看不下去了，“唉，你这个阿姨是怎么回事？不要答非所问！问什么你答什么好吧！”
“对待病人不要急。”樊主任示意学生态度温柔一点，“家属，你是她什么人？”
“我是她儿子。”一旁的男家属赶紧回答道。
“有没有带你妈妈去看过脑子？”樊主任问道，“她这个情况好像有点”
“看了，神经内科和精神科大夫都看了，说不是精神病。”患者赶紧拿病历，“她平时也不这样，一进医院就絮絮叨叨的。”
“不是精神病就好！”樊主任松了一口气，“那咱们继续。”
费了半天的劲，总算是大概搞清楚了这个患者的情况，高风坐在一旁都急的不行。
患者2年前无明显诱因出现头痛、头晕，无呕吐、黑朦，查血压高达“180/100 mmHg，”予苯磺酸氨氯地平（5 mg/d）、盐酸贝那普利（10 mg/d）、酒石酸美托洛尔（50 mg/d）药物治疗，血压控制不佳，未重视；
8月前就诊京城某医院查血钾3.12 mmol/L，头颅增强MRI提示蝶窦内良性占位，具体诊治不详；1周前头痛、头晕症状较前加重，伴脚踩棉花感，伴胸闷、气促、乏力，测血压达“180/100 mmHg”。病来精神、饮食、睡眠差，二便无异常，体重增加5kg。
“3月前因搬箱子的时候不知道怎么回事，把胸椎搞骨折了。“患者儿子补充道。
“一个月前，走路没注意掉坑里了，肋骨断了2根，这刚出院。”
还挺多灾多难的，一旁的李友良心想。
“血压现在控制的怎么样？”樊主任问道。
“吃着降压药的时候会好点，早上高压一般都是160，低压正常。”
“吃着降压药还这么高？”樊主任很是好奇，患者应用了3种降压药，血压竟然还没控制住，这血压是要上天啊！
“不吃更高。”患者儿子苦笑了一下，“我爸是低血压，她是高血压，两个人天天都吵吵着头晕，搞得我头大。”
高风注意到患者明显超重，满月脸、水牛背、向心性肥胖、面部多毛，经验丰富的樊主任自然不可能忽略这些体征。
“库欣综合征？”
“对对！”患者儿子说道，“那边的大夫也是这么说的，我这有病历。”
库欣综合征是指一组因下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而引起的一种临床综合征。
典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、低血钾、糖代谢异常、肌无力、骨质疏松等。
患者在外院做了相关检查，皮质醇（COR）节律紊乱，2次尿游离COR水平明显升高、1mg过夜地塞米松抑制试验不被抑制。
毫无疑问，库欣综合征（CS）实锤了。
“高教授，你看她这个大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）的结果显示，血清COR水平抑制率＜50%（伴有低钾血症），这提示什么？”樊主任问道。
“应该是异位ACTH综合征。”
“对！”毕竟是自己的专业，樊主任身上散发着一股从容的自信，“肯定要找到病变部位再切除才行，要不然血压肯定控制不住！”
异位ACTH综合征是由非垂体肿瘤引起的病变，相对罕见，主要位于肺部、胸腺、胰腺和甲状腺。
几人仔细翻了翻病历和检查资料，却大惑不解，患者的肺部、胸腺、胰腺和甲状腺均没有发现病变。
“不科学啊！”樊主任捏了捏自己的下巴，“一般都是在这几个部位。”
“头颅磁共振报告上也没有写什么有价值的东西，真是奇了怪了。”
“那边的大夫也是这么说的。”患者的儿子一脸的发愁，“说让来这边看看。”
高风来了兴趣，他拿起了患者的片子看了起来。
“樊主任，你看这块是不是有点问题啊？”高等级的阅片技能总会有些收获，高风对此习以为常。
“什么？”樊主任把头伸了过来，他看病历看的眼花。
“这块好像比正常的组织大了一点。”高风指着患者的头颅磁共振说道，“感觉像是水肿了起来。”
“有吗？”樊主任拿着片子看了半天，说实在的他还真没看出来。
“这个.”
“不行让患者做个增强看一下吧。”高风提议道。
“嗯，是可以做一个看看。”高风上午的表现为他在樊主任心中加了不少印象分，这会儿对于他的提议及时表达了赞同。
家属很是配合，很快便带着病人去影像科了。
“今天估计是做不上了吧？”李友良出声道，“我听说这边的磁共振除了急诊，一般都要预约到2天以后。”
“能做上，咱们罕见病联合门诊开的单子有优先权。”樊主任笑道，“罕见病嘛，诊治的时候就得争分夺秒。”
果不其然，半个小时后家属就带着病人拿着片子回来了。
“效率很高啊！”
增强MR扫描显示枕骨斜坡处有一软组织肿块，信号异常。T1WI呈等信号，T2WI呈等或轻度高信号，面积为30mm×46mm。病变区向前方延伸，完全填满整个碟窦，靠近右侧颈内动脉。
双侧海绵窦未观察到明显的浸润、液化和坏死现象。垂体形态正常，上下径为3.14mm，垂体位于中心位置。
“考虑为枕骨斜坡占位性病变，伴低度恶性肿瘤倾向和脊索瘤可能.“樊主任读完报告内心有些异样，这个高教授怎么看起来什么都懂的样子？
搞得他这会儿压力很大。
“高教授，您看这个。”他把手中的报告单递给高风。
“这个东西会是异位ACTH垂体腺瘤吗？”高风问道，“樊主任，下一步该怎么办呢？直接切除吗？”
听到高风这么问，樊主任内心终于松了一口气，他真怕高风什么都知道。
“可以行双侧岩下窦静脉采血（IPSS）+去氨加压素兴奋试验，并用泌乳素校正的方法来分析结果，这样能进一步定位肿瘤。”樊主任说道。
去氨加压素兴奋试验高风知道，但岩下窦静脉采血他还是第一次听说，读研在内分泌科轮转的时候好像没遇到过这样的病人。
“等明天出结果吧。”樊主任很是兴奋，“我觉得咱们应该是找到正确的地方了。”
高风提出了告辞，那边熊华信还等他一起去吃晚饭呢。
“没必要，我中午已经跟着别人吃了一顿了。”高风说道。
“那能一样吗？别人请的又不是我请的。”熊华信带他来到了一家看着就高大上的饭庄，“人家这可是集宫廷菜、鲁菜和清真三大菜系精华于一体的百年中华老字号，位置很难约的。”
稍微有点名气的都难约，你们这边有钱人太多了。”李友良笑道，“上次我们去吃烤鸭也排了很长时间的队。”
虽说人爆满，但上菜速度还是可以的，这边最有名的三道菜分别是爆三样、漕溜三白和响油鳝糊。
高风觉得最好吃的是漕溜三白，这道菜是山东地区特色传统名菜之一，外观看着洁白素雅，质地软嫩清淡，糟香扑鼻，香味迥异。
此菜以烹调方法和原料颜色命名，因鸡脯肉、桂鱼片、冬笋，三片均色白，故名。
“比葛记焖饼好吃。”李友良含糊不清的说道。
“那是因为你吃太多了。”熊华信笑道，“我刚去你们那边的时候，觉得葛记焖饼特别合口味，现在也有点无感了。”
三人聊了一会儿，顺带着还喝了一点酒。
“唉，我以后的处境也不是很妙啊。”熊华信突然叹了口气。
高风和李友良对视了一眼，“熊老师，你不是挺受鲍院士器重的吗？”李友良好奇的问道。
“那是之前，以后恐怕就不是了。”熊华信有一点惆怅，“师哥评上长江学者了，我老师现在准备把他当接班人重点培养。”
“长江学者奖励计划”是中国国家重大人才工程的重要组成部分，与“青年英才开发计划”等共同构成中国国家高层次人才培养支持体系。
从2012年3月起，教育部启动实施了新的“长江学者奖励计划”。
熊华信的师哥目前被评上了青年学者，鲍院士觉得自己年纪也不小了，是时候找个接班人了，作为长江学者的弟子肯定是首选。
虽然熊华信一直是他最喜欢的学生，但多数情况下，为了派系以后的发展，最终能继承老师衣钵的弟子肯定是能力最强的那个。
要不然鲍院士一退，大家肯定就没有凝聚力了，这种情况不是他老人家愿意看到的。
作为一名科学院院士，鲍院士内心肯定也希望自己的弟子能达到自己这一步，长江学者虽然距离院士还很遥远，但最起码已经有了未来竞争的资格，万一以后运气爆棚做出点闪瞎人眼的成就呢。
熊华信目前还没有什么值得夸赞的成果，等他成长起来不知道又要等多久，而且充满了不确定性。鲍院士思前想后还是决定选择目前最有出息的弟子作为衣钵传人，准备以后把绝大部分资源都投入到对方身上。
“老师跟我谈过了。”熊华信叹了口气，“其实我也觉得他的决定是正确的，就是心里还是有点小小的失望。”
“有什么失望的啊！”李友良劝道，“有时候没必要在医院内死磕，出来说不定还有一番大作为呢。”
“我还是觉得呆在我老师身边好一点。”熊华信犹豫了一下说道，“等这边的项目结束后，我就回X和，后边的事再说吧。”
“其实我跟师哥关系也不错，我就是他一手带出来的.”
“没事的，主任跳着走路比拄着拐杖都快。”张正说道。
周主任瞪了他一眼，然后就开始打电话，“喂，赵科长吗？我们科室要申请一个新项目！”
“什么项目？”那边的赵科长慢悠悠的问道，“你们科室今年的项目计划不都已经报过了吗？”
“那是之前的，这是个新的。”周主任说话速度很快，“我跟你简单说一下，你.”
“还是弄个书面报告吧。”赵科长打断了他的话，“简单的描述一下，如果可以的话我下午就给伱批了。”
挂完电话周主任一点小不高兴，“什么啊！这么好的项目竟然还要等下午！不是应该立马就批了吗？”
众人
“老周以前得脊髓灰质炎的时候肯定是伤到脑袋了。”皮肤科郭主任说道。
张正下意识的点了点头，又赶紧摇头，李友良也觉得可能性很大。
“不用急，这个事情也不是一两天的事。”高风出声道，“整合程序，录入患者信息，多方面协调人员.”
“这些东西说起来简单，做起来还是挺麻烦的。”
“也是，是我太着急了。”周主任拍了拍自己的脑袋，“我们变态反应科很久没有遇到过这么好的项目了，我真是有点小激动。”
“而且，我觉得你说的这套系统不只是可以用在HAE患者身上，其他的一些容易出现急性加重的慢性病也可以涵盖进去.”
几人在科室谈了一会，都感觉收获良多，下午3点多的时候高风和李友良又来到了罕见病联合门诊。
内分泌科的樊主任正在那跟学生讲东西呢，看到他来立马站了起来。
“樊主任，上午那几个病人呢？”
“都看过了，他们都是一些慢性病，不属于罕见病的范畴。”樊主任摇了摇头，“但都认为自己得了大病，非要过来凑热闹。”
他给几人做了做检查，开了点药劝他们回去了。
有一个老太太平时放屁多，非说自己得了癌症，胃肠镜都做了4-5回了还是不放心，拉着樊主任谈了半个小时，给他整的心力憔悴的。
“哈哈哈，哪里都有这样的病人。”高风笑了，一些人纯粹就是闲的，特别是一些老年人，退休后无事可做，整天瞎琢磨自己的身体.
两人正说着话呢，漂亮的导诊小护士领了一个病人过来了。
患者女，53岁，因“头痛伴头晕2年，加重1周”前来就诊。
“你这个头痛是怎么痛？胀痛还是刺痛？”樊主任问道。
“一睡觉就痛，睁开眼还是痛。”患者说道。
“那是胀痛还刺痛？”
“晕的厉害，我走路都轻飘飘的，真的是受不了啊！”患者说道。
“晕的时候看东西转不转？”樊主任深吸了一口气问道。
“都晕2年了，大夫，你知道我是怎么过来的不？”患者眼睛中泛出了泪花。
樊主任的学生看不下去了，“唉，你这个阿姨是怎么回事？不要答非所问！问什么你答什么好吧！”
“对待病人不要急。”樊主任示意学生态度温柔一点，“家属，你是她什么人？”
“我是她儿子。”一旁的男家属赶紧回答道。
“有没有带你妈妈去看过脑子？”樊主任问道，“她这个情况好像有点”
“看了，神经内科和精神科大夫都看了，说不是精神病。”患者赶紧拿病历，“她平时也不这样，一进医院就絮絮叨叨的。”
“不是精神病就好！”樊主任松了一口气，“那咱们继续。”
费了半天的劲，总算是大概搞清楚了这个患者的情况，高风坐在一旁都急的不行。
患者2年前无明显诱因出现头痛、头晕，无呕吐、黑朦，查血压高达“180/100 mmHg，”予苯磺酸氨氯地平（5 mg/d）、盐酸贝那普利（10 mg/d）、酒石酸美托洛尔（50 mg/d）药物治疗，血压控制不佳，未重视；
8月前就诊京城某医院查血钾3.12 mmol/L，头颅增强MRI提示蝶窦内良性占位，具体诊治不详；1周前头痛、头晕症状较前加重，伴脚踩棉花感，伴胸闷、气促、乏力，测血压达“180/100 mmHg”。病来精神、饮食、睡眠差，二便无异常，体重增加5kg。
“3月前因搬箱子的时候不知道怎么回事，把胸椎搞骨折了。“患者儿子补充道。
“一个月前，走路没注意掉坑里了，肋骨断了2根，这刚出院。”
还挺多灾多难的，一旁的李友良心想。
“血压现在控制的怎么样？”樊主任问道。
“吃着降压药的时候会好点，早上高压一般都是160，低压正常。”
“吃着降压药还这么高？”樊主任很是好奇，患者应用了3种降压药，血压竟然还没控制住，这血压是要上天啊！
“不吃更高。”患者儿子苦笑了一下，“我爸是低血压，她是高血压，两个人天天都吵吵着头晕，搞得我头大。”
高风注意到患者明显超重，满月脸、水牛背、向心性肥胖、面部多毛，经验丰富的樊主任自然不可能忽略这些体征。
“库欣综合征？”
“对对！”患者儿子说道，“那边的大夫也是这么说的，我这有病历。”
库欣综合征是指一组因下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而引起的一种临床综合征。
典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、低血钾、糖代谢异常、肌无力、骨质疏松等。
患者在外院做了相关检查，皮质醇（COR）节律紊乱，2次尿游离COR水平明显升高、1mg过夜地塞米松抑制试验不被抑制。
毫无疑问，库欣综合征（CS）实锤了。
“高教授，你看她这个大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）的结果显示，血清COR水平抑制率＜50%（伴有低钾血症），这提示什么？”樊主任问道。
“应该是异位ACTH综合征。”
“对！”毕竟是自己的专业，樊主任身上散发着一股从容的自信，“肯定要找到病变部位再切除才行，要不然血压肯定控制不住！”
异位ACTH综合征是由非垂体肿瘤引起的病变，相对罕见，主要位于肺部、胸腺、胰腺和甲状腺。
几人仔细翻了翻病历和检查资料，却大惑不解，患者的肺部、胸腺、胰腺和甲状腺均没有发现病变。
“不科学啊！”樊主任捏了捏自己的下巴，“一般都是在这几个部位。”
“头颅磁共振报告上也没有写什么有价值的东西，真是奇了怪了。”
“那边的大夫也是这么说的。”患者的儿子一脸的发愁，“说让来这边看看。”
高风来了兴趣，他拿起了患者的片子看了起来。
“樊主任，你看这块是不是有点问题啊？”高等级的阅片技能总会有些收获，高风对此习以为常。
“什么？”樊主任把头伸了过来，他看病历看的眼花。
“这块好像比正常的组织大了一点。”高风指着患者的头颅磁共振说道，“感觉像是水肿了起来。”
“有吗？”樊主任拿着片子看了半天，说实在的他还真没看出来。
“这个.”
“不行让患者做个增强看一下吧。”高风提议道。
“嗯，是可以做一个看看。”高风上午的表现为他在樊主任心中加了不少印象分，这会儿对于他的提议及时表达了赞同。
家属很是配合，很快便带着病人去影像科了。
“今天估计是做不上了吧？”李友良出声道，“我听说这边的磁共振除了急诊，一般都要预约到2天以后。”
“能做上，咱们罕见病联合门诊开的单子有优先权。”樊主任笑道，“罕见病嘛，诊治的时候就得争分夺秒。”
果不其然，半个小时后家属就带着病人拿着片子回来了。
“效率很高啊！”
增强MR扫描显示枕骨斜坡处有一软组织肿块，信号异常。T1WI呈等信号，T2WI呈等或轻度高信号，面积为30mm×46mm。病变区向前方延伸，完全填满整个碟窦，靠近右侧颈内动脉。
双侧海绵窦未观察到明显的浸润、液化和坏死现象。垂体形态正常，上下径为3.14mm，垂体位于中心位置。
“考虑为枕骨斜坡占位性病变，伴低度恶性肿瘤倾向和脊索瘤可能.“樊主任读完报告内心有些异样，这个高教授怎么看起来什么都懂的样子？
搞得他这会儿压力很大。
“高教授，您看这个。”他把手中的报告单递给高风。
“这个东西会是异位ACTH垂体腺瘤吗？”高风问道，“樊主任，下一步该怎么办呢？直接切除吗？”
听到高风这么问，樊主任内心终于松了一口气，他真怕高风什么都知道。
“可以行双侧岩下窦静脉采血（IPSS）+去氨加压素兴奋试验，并用泌乳素校正的方法来分析结果，这样能进一步定位肿瘤。”樊主任说道。
去氨加压素兴奋试验高风知道，但岩下窦静脉采血他还是第一次听说，读研在内分泌科轮转的时候好像没遇到过这样的病人。
“等明天出结果吧。”樊主任很是兴奋，“我觉得咱们应该是找到正确的地方了。”
高风提出了告辞，那边熊华信还等他一起去吃晚饭呢。
“没必要，我中午已经跟着别人吃了一顿了。”高风说道。
“那能一样吗？别人请的又不是我请的。”熊华信带他来到了一家看着就高大上的饭庄，“人家这可是集宫廷菜、鲁菜和清真三大菜系精华于一体的百年中华老字号，位置很难约的。”
稍微有点名气的都难约，你们这边有钱人太多了。”李友良笑道，“上次我们去吃烤鸭也排了很长时间的队。”
虽说人爆满，但上菜速度还是可以的，这边最有名的三道菜分别是爆三样、漕溜三白和响油鳝糊。
高风觉得最好吃的是漕溜三白，这道菜是山东地区特色传统名菜之一，外观看着洁白素雅，质地软嫩清淡，糟香扑鼻，香味迥异。
此菜以烹调方法和原料颜色命名，因鸡脯肉、桂鱼片、冬笋，三片均色白，故名。
“比葛记焖饼好吃。”李友良含糊不清的说道。
“那是因为你吃太多了。”熊华信笑道，“我刚去你们那边的时候，觉得葛记焖饼特别合口味，现在也有点无感了。”
三人聊了一会儿，顺带着还喝了一点酒。
“唉，我以后的处境也不是很妙啊。”熊华信突然叹了口气。
高风和李友良对视了一眼，“熊老师，你不是挺受鲍院士器重的吗？”李友良好奇的问道。
“那是之前，以后恐怕就不是了。”熊华信有一点惆怅，“师哥评上长江学者了，我老师现在准备把他当接班人重点培养。”
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从2012年3月起，教育部启动实施了新的“长江学者奖励计划”。
熊华信的师哥目前被评上了青年学者，鲍院士觉得自己年纪也不小了，是时候找个接班人了，作为长江学者的弟子肯定是首选。
虽然熊华信一直是他最喜欢的学生，但多数情况下，为了派系以后的发展，最终能继承老师衣钵的弟子肯定是能力最强的那个。
要不然鲍院士一退，大家肯定就没有凝聚力了，这种情况不是他老人家愿意看到的。
作为一名科学院院士，鲍院士内心肯定也希望自己的弟子能达到自己这一步，长江学者虽然距离院士还很遥远，但最起码已经有了未来竞争的资格，万一以后运气爆棚做出点闪瞎人眼的成就呢。
熊华信目前还没有什么值得夸赞的成果，等他成长起来不知道又要等多久，而且充满了不确定性。鲍院士思前想后还是决定选择目前最有出息的弟子作为衣钵传人，准备以后把绝大部分资源都投入到对方身上。
“老师跟我谈过了。”熊华信叹了口气，“其实我也觉得他的决定是正确的，就是心里还是有点小小的失望。”
“有什么失望的啊！”李友良劝道，“有时候没必要在医院内死磕，出来说不定还有一番大作为呢。”
“我还是觉得呆在我老师身边好一点。”熊华信犹豫了一下说道，“等这边的项目结束后，我就回X和，后边的事再说吧。”
“其实我跟师哥关系也不错，我就是他一手带出来的.”